Qu’est-ce que la polycythémie vraie (PV)?
La polycythémie vraie, ou PV, est un cancer du sang rare et chronique. Elle fait partie d’un groupe de cancers du sang appelés les néoplasmes myéloprolifératifs ou NMP.
Les cellules souches de la moelle osseuse produisent toutes les cellules sanguines de votre corps : les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Votre organisme a besoin d’une certaine quantité de chacune d’entre elles. Normalement, votre organisme maintient un équilibre entre toutes ces cellules.
La PV survient lorsqu’une seule cellule souche de la moelle osseuse subit une mutation (ou une altération de l’ADN) et commence à produire un nombre excessif de cellules sanguines. Cette altération de l’ADN touche souvent un gène nommé JAK2, qui participe à la synthèse d’une protéine qui régule la croissance et la division des cellules sanguines. La plupart des personnes atteintes de PV présentent une mutation du gène JAK2.
Tout commence dans la moelle osseuse
Cellule souche
normale
Cellule souche
mutée
Plaquette
Globule blanc
Globule rouge
La mutation JAK2 peut entraîner la moelle osseuse à produire trop de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Cet excès de cellules sanguines peut provoquer les symptômes et les complications de la PV. Un nombre trop élevé de globules rouges rend le sang plus épais, ce qui ralentit sa circulation. Un nombre trop élevé de plaquettes peut entraîner la formation de caillots sanguins. C’est alors que des problèmes de santé graves, tels qu’une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral (AVC) ou un caillot de sang dans votre abdomen, vos jambes ou vos poumons, peuvent survenir. Votre médecin peut utiliser le terme « événements thromboemboliques » pour parler de ces problèmes graves.
Les globules blancs jouent également un rôle important dans la PV. Bien que les globules blancs aident normalement l’organisme à lutter contre les infections, un nombre élevé de globules blancs a été associé à un risque accru d’événements thrombotiques chez les personnes atteintes de PV. C’est l’une des raisons pour lesquelles votre médecin peut contrôler régulièrement votre formule sanguine, notamment le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.
Votre médecin peut également vous parler de la « charge allélique JAK2 ». Ce terme désigne la proportion de cellules sanguines souches porteuses de la mutation JAK2. Des recherches récentes suggèrent qu’une charge allélique JAK2 plus élevée pourrait être associée à une évolution plus grave de la PV, notamment à la formation de caillots sanguins et à la progression vers une myélofibrose. Des recherches visent également à déterminer si la réduction du nombre de cellules porteuses de la mutation JAK2 pourrait être associée à de meilleurs résultats à long terme.
Le saviez-vous?
Quelle en est la cause?
Dans la majorité des cas de PV, une mutation dans le gène JAK2 est à l’origine de la maladie.
Environ 95 % des patients présentent une mutation ponctuelle spécifique (appelée JAK2 V617F) qui ordonne à l’organisme de produire des cellules sanguines en excès.
Qui peut en être atteint?
Bien que la PV puisse tous nous affecter, elle est plus souvent diagnostiquée chez les hommes et les adultes âgés de 60 ans ou plus.
Principaux risques :
Le contrôle du nombre de vos cellules sanguines permet de réduire le risque de complications, telles que la formation de caillots sanguins (au niveau des jambes, des poumons ou de l’abdomen), les infarctus ou les AVC.
Perspective à long terme :
Bien qu’il existe un faible risque que la maladie progresse en myélofibrose ou en leucémie avec le temps, le fait de suivre rigoureusement votre plan de traitement peut contribuer à préserver votre santé à long terme.
Les symptômes de la PV varient d’une personne à l’autre
Vous trouverez ci-dessous une liste des symptômes fréquents de la PV. Les personnes atteintes de PV peuvent ne ressentir aucun de ces symptômes ou en présenter une combinaison. Certains symptômes peuvent être faciles à ignorer ou être attribués à autre chose, mais il est important d’en parler à votre équipe soignante afin de bénéficier des soins dont vous avez besoin.
Démangeaisons de la peau (particulièrement après un bain ou une douche chaude)
Engourdissements au niveau des mains, des pieds, des bras ou des jambes (pouvant également être décrits comme des fourmillements, une sensation de brûlure ou une faiblesse)
Ballonnements ou douleur abdominale (une sensation de satiété peu après avoir mangé ou une douleur dans la partie supérieure gauche de l’abdomen en particulier)
Saignements inhabituels (saignements de nez, saignements des gencives)
Enflure douloureuse d’une articulation (souvent le gros orteil)
Essoufflement ou difficulté à respirer en position allongée
Maux de tête
Étourdissements
Fatigue (besoin de faire une sieste pendant la journée ou manque d’énergie pour accomplir les tâches habituelles)
Sueurs durant la nuit (sévères, épisodes de transpiration intense et abondante pendant le sommeil, qui trempent les vêtements et les draps)
Vision floue
Douleur aux os
(douleur importante ou inconfort)
Quelle est la prise en charge de la PV?
L’expérience de chacun avec la PV est unique. Votre équipe soignante tient compte de votre état de santé général, de vos symptômes et de votre profil individuel pour élaborer votre plan de traitement.
Les objectifs du plan de traitement sont les suivants :
- Aider à gérer les symptômes et à maintenir votre niveau d’énergie au quotidien
- Réduire le risque d’événements thromboemboliques et de saignements en veillant à ce que le nombre de vos cellules sanguines reste dans une fourchette normale et saine
- Ralentir ou prévenir la progression de la maladie
Approches thérapeutiques courantes
Votre plan de traitement est établi en fonction de votre âge, de votre état de santé général, de vos symptômes et de votre profil médical individuel. Votre équipe soignante continuera à travailler en collaboration avec vous pour surveiller votre état de santé et gérer votre approche de traitement à long terme. Vous trouverez ci-dessous les options thérapeutiques courantes dont votre médecin a peut-être discuté avec vous avant de vous prescrire BESREMIMD.
Phlébotomie (retirer du sang)
Acte médical qui permet d’enlever du sang de l’organisme.
Aide à réduire le nombre de globules rouges en excès dans le sang et ainsi le rendre moins épais.
Souvent utilisée au début de la maladie et peut être poursuivie au fil du temps.
Aspirine à faible dose
Peut être utilisée pour réduire le risque de formation de caillots sanguins.
Rend les plaquettes moins susceptibles de former des caillots.
Thérapies médicamenteuses
Des médicaments peuvent être utilisés pour aider à contrôler la production de cellules sanguines, en particulier chez les patients présentant un risque accru de complications.
Des traitements tels que le ropeginterféron alfa-2b, l’hydroxyurée et le ruxolitinib utilisent chacun une approche différente pour aider votre organisme à réduire et à maintenir une numération des cellules sanguines normale.
Soins de soutien
Des traitements supplémentaires peuvent être utilisés pour aider à prendre en charge les symptômes ou les complications, tels que :
- Des médicaments pour réduire les démangeaisons
- Des traitements pour gérer les taux d’acide urique (pour aider à prévenir la goutte)
Soins et surveillance continus
Un suivi régulier constitue un élément important de la prise en charge de la PV. Votre professionnel de la santé veillera à :
- Surveiller le nombre de vos cellules sanguines
- Évaluer vos symptômes
- Ajuster votre traitement, au besoin
Pourquoi BESREMIMD?
Comment BESREMIMD agit-il?
BESREMIMD (ropeginterféron alfa-2b) est un médicament de la classe des interférons.
BESREMIMD agit à la source de la polycythémie vraie
en ciblant la moelle osseuse
Plaquette
Globule blanc
Globule rouge
BESREMIMD ralentit ou arrête la prolifération anormale des cellules sanguines.